Ксантелазма — причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины

Ксантоматоз обычно вызван повышенным содержанием в крови липидов, то есть жиров. Также ксантомы на коже появляются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением липидного обмена:

• атеросклероз;
• сахарный диабет;
• гипотиреоз;
• первичный билиарный цирроз печени;
• желчно-каменная болезнь и другие виды холестаза;
• нефротический синдром при болезнях почек;
• гематологические заболевания;
• злокачественные опухоли;
• побочный эффект приема преднизолона, тамоксифена или циклоспорина.

Одна из причин появления ксантом на коже у молодых людей – семейная гиперлипидемия, сопровождающаяся повышением в крови уровня триглицеридов и холестерина.

Сами по себе ксантомы не опасны. Однако необходимо выявить их причину. Прежде всего нужна консультация дерматолога и осмотр терапевта. При необходимости пациент продолжает лечение у кардиолога, эндокринолога, нефролога, гепатолога, гематолога, онколога.

Профилактика и рекомендации

Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:

• поддерживать нормальный вес;
• практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
• соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
• применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.

Симптомы

Ксантомы на коже, связанные с накоплением жиров, клинически делятся на несколько вариантов:

• плоские;
• интертригинозные;
• ладонные;
• сухожильные;
• туберозные;
• плоские эруптивные.

Иногда имеется сочетание нескольких типов.

Плоские

Самый распространенный тип образований. Ксантомы протекают бессимптомно и на коже выглядят как мягкие, бархатистые, плоские, многоугольные элементы желтого цвета. Чаще всего наблюдается плоская ксантома век, у внутреннего угла глаза. Иногда они достигают гигантских размеров.

Туберозные (бугорчатые)

Это твердые, безболезненные, красно-желтые узелки. Очаги на коже могут быть множественными и сливающимися. Такие ксантомы обычно развиваются в местах трения, давления, например, на разгибательных поверхностях коленей, локтей, ягодиц. Иногда они возникают на коже щек или переносице.

Сухожильные

Медленно увеличивающиеся подкожные узелки, связанные с тканью сухожилий и связок. К ним можно отнести и подагрические тофусы, поражающие большой палец на ноге. Такие ксантомы чаще возникают в области разгибателей на верхних конечностях и в ахилловом сухожилии.

Эруптивные

Эруптивные ксантомы на коже локализуются преимущественно на ягодицах, плечах, разгибательных поверхностях конечностей. Иногда затрагивается слизистая оболочка ротовой полости и лицо. Очаги представляют собой высыпания красно-желтых папул на покрасневшей коже. Они сопровождаются зудом и чувствительностью при прикосновении.

Ксантомы на ладонях выглядят как пятна, они могут появляться и на других участках тела. Ладонная складка чаще поражается при дислипопротеинемии третьего типа.

У пациентов с нормальным содержанием липидов в крови возникают особые диссеминированная и веррукозная формы ксантоматоза.

1. Сухожильная ксантома 2. Эруптивная ксантома

Диссеминированная форма

Диссеминированная форма ксантоматоза наблюдается в основном у взрослых и выглядит как множественные красно-желтые бугорки и узелки, расположенные в складках кожи, а также многочисленные ксантелазмы на веках. При диффузном ксантоматозе кожа поражается в виде желтых бляшек под глазами, на шее, верхней части туловища, ягодицах и в кожных складках. В редких случаях дополнительно вовлекается ротовая полость.

Веррукозная форма

Возникают такие ксантомы преимущественно в полости рта у взрослых. Это одиночные бессимптомные поражения. Также они могут локализоваться на предплечьях, конечностях, аногенитальной области, а также на стенках пищевода, затрудняя глотание.

Ксантелазма

Разновидность ксантомы. Ксантома внешне похожа на желтое подкожное образование, появляющиеся и на конечностях, ягодицах и других участках кожи, а ксантелазма приподнимается над кожной поверхностью, формируя опухолевидное образование, прежде всего вокруг глаз.

Клинические проявления

Типичной локализацией бляшек является лицо, но также часто поражается туловище, ступни, ладони, естественные складки кожи. Симптомы индивидуальны у каждого пациента.

Клиническая характеристика образований:

• Цвет бляшек варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. Темные ксантомы часто ошибочно принимают за меланомы.
• Ксантомы могут быть плоскими или возвышаться над поверхностью кожи.
• Размеры обычно не превышают 10 миллиметров. В редких случаях размеры достигают несколько десятков сантиметров.
• Окружающая ткань сухая, шелушится. Это свидетельствует о трофических нарушениях кожных покровов.
• Образования отличаются медленным, но прогрессирующим развитием.
• Холестериновые бляшки на коже никогда не перерождаются в раковую опухоль.

Осложнения ксантоматоза

Обычно ксантомы на коже не вызывают каких-либо осложнений. Проблемы со здоровьем могут возникнуть, если не обращать внимания на причины этого состояния. В этом случае увеличивается вероятность гипертонических кризов, стенокардии и инфаркта миокарда, ишемического инсульта и даже летального исхода.

Как правило, большинство ксантом на веках не влияют на зрение. Однако есть небольшая вероятность, что крупное образование станет причиной птоза – опущения века. В результате постепенно ухудшается зрение на пораженном глазу.

Крупные ксантомы на коже могут изменить внешний вид пациента, вызывая косметический дефект.

Сопутствующие состояния

Наличие у пациента ксантомы кожи может говорить о возможности наличия следующих заболеваний и состояний:

• инфаркта миокарда, патологии аортального клапана, а также панкреатита;
• большие одиночные плоские элементы иногда сопровождают хронический миеломоноцитарный лейкоз, мастоцитому и поражение ультрафиолетовыми лучами;
• POEMS-синдром (полинейропатия, органомегалия, патология эндокринных желез, изменения кожи, вызванные М-белком), системного саркоидоза и недостаточного количества желчных протоков печени;
• первичной или вторичной гиперлипидемии – увеличения содержания в крови жиров, вызванного наследственными заболеваниями или атеросклерозом.

Диссеминированный ксантоматоз поражает различные внутренние органы, и у больных возникает нарушение глотания, одышка, ухудшение зрения. Нарушается работа центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата. Такой ксантоматоз часто ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями и гемобластозами, например, лейкозами. Кроме того, у этих пациентов повышена вероятность кандидоза полости рта, синдрома Бадда-Киари, ревматоидного артрита и болезни Хэнда-Шуллера-Христиана.

Веррукозная форма ксантоматоза сопровождает такие заболевания:

• красный плоский лишай;
• болезнь Педжета;
• эпидермальный невус;
• дискоидная красная волчанка;
• вульгарная пузырчатка;
• дистрофический буллезный эпидермолиз;
• хроническая реакция «трансплантат против хозяина»;
• актинический кератоз;
• плоскоклеточный рак;
• врожденные дефекты развития;
• последствия ПУВА-терапии с псораленом или лучевого лечения;
• период после пересадки костного мозга.

Распространенная ксантома

• Ксантомоподобные поражения обусловлены редкой формой гистиоцитоза.
• Липидный обмен в норме.
• Кожные поражения обычно состоят из сотен мелких желтовато-коричневых или красновато-коричневых бугорков, которые обычно равномерно распределяются по обеим сторонам лица и туловища. Они могут особенно сильно воздействовать на подмышки и пах.
• Небольшие бугорки могут соединяться вместе, образуя листы утолщенной кожи.
• У 30% пострадавших людей поражается слизистая оболочка рта, дыхательных путей или глаз (слизистые оболочки). Бородавчатые бляшки во рту называются верруциформной ксантомой.
• У 40% пострадавших людей развивается несахарный диабет, состояние, которое приводит к неспособности контролировать потерю воды (что приводит к постоянной жажде и чрезмерной выработке мочи). Это происходит из-за чрезмерного роста гистиоцитов на слизистой оболочке головного мозга (мозговых оболочках).
• Может поражать внутренние органы (например, печень, легкие, почки и т. д.
• Самоограничение и в конечном итоге улучшается само по себе, но может сохраняться в течение многих лет.

​​​​​​​

Диагностика ксантоматоза

Врач изучает состояние липидного обмена для выявления первичных и вторичных гиперлипидемий. Используются анализы крови на холестерин, липопротеиды низкой и высокой плотности, триглицериды. Проводится анализ функции печени и почек.

Чтобы подтвердить ксантоматоз ахиллова сухожилия, применяются УЗИ и МРТ. При диссеминированном ксантоматозе для выявления тяжести болезни и оценки эффективности лечения возможно применение позитронно-эмиссионной компьютерной томографии.

В сомнительных случаях назначается гистологическое исследование тканей, полученных из этих образований. При этом определяются вакуолизированные, или пенистые макрофаги – клетки, поглотившие жир, который при обработке биопсийного образца растворился.

Эруптивные очаги могут содержать воспалительные инфильтраты; веррукозные, сухожильные и бугорчатые – соединительную ткань.

Широкий диапазон результатов

​​​​​​​Полигенная семейная комбинированная гиперлипидемия: тип IIb

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Повышенный уровень общего холестерина
• Повышенный уровень триглицеридов
• Низкий уровень холестерина ЛПВП (Липопротеины высокой плотности)
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП
• ЛПНП может быть нормальным уровнем но более плотным и с большей вероятностью вызывать атерому (киста́ са́льной железы́ )

Умеренная гипертриглицеридемия

• Часто также ассоциируется с повышенным артериальным давлением, ожирением, сахарным диабетом, метаболическим синдромом, высоким уровнем инсулина, высоким уровнем мочевой кислоты
• Это может быть связано с алкоголем или такими лекарствами, как системные стероиды, изотретиноин, ацитретин
• Триглицериды 2_10 ммоль/л
• Часто ассоциируется с низким уровнем холестерина ЛПВП

Тяжелая гипертриглицеридемия: Тип 1 и V

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Сахарный диабет
• Семейный дефицит ЛПЛ (липопротеинлипаза)
• Триглицериды > 10 ммоль/л
• Повышенный уровень общего холестерина
• Поднятые хиломикроны
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП

​​​​​​​Широкая бета-гиперлипопротеинемия: тип III

• Редкая мутация гена apo E
• Триглицериды 5-20 ммоль/л
• Общий холестерин 7-12 ммоль/л

Причина появления ксантомы при нормальном содержании жиров в крови в настоящее время не выяснена.

Лечение ксантоматоза

Эруптивный ксантоматоз

Можно ли убрать ксантому и как это сделать

Для лечения ксантоматоза используются лекарственные препараты или хирургическое вмешательство.

Ксантомы не всегда связаны с гиперлипидемией, но если она имеется, то требует обязательного лечения. При этом не только снизится риск осложнений атеросклероза, но и уменьшится размер самого патологического образования. При тяжелой гипертриглицеридемии основная цель лечения – профилактика панкреатита.

Для терапии гиперлипидемии используют специальную диету и гиполипидемические средства. Последние включают статины, фибраты, желчные кислоты, смолы, пробукол и никотиновую кислоту. После начала их приема эруптивные ксантомы начинают исчезать через неделю, бугорчатые – через несколько месяцев, сухожильные – в течение нескольких лет.

Само образование можно удалить с помощью аппликаций трихлоруксусной кислоты.

При неэффективности или нецелесообразности медикаментозной терапии лечение ксантоматоза проводят хирургическим путем, однако гиполипидемические препараты все же не отменяют для снижения риска системных осложнений гиперлипидемии.

Удаление ксантом с помощью иссечения скальпелем – очень эффективный, но и наиболее травматичный метод. Во время операции неизбежно возникает кровотечение, есть риск инфицирования. После вмешательства практически у всех пациентов остаются небольшие шрамы.

Обычно проводится удаление образования лазером, иссечение с последующей кожной пластикой, удаление с помощью криодеструкции или электрокоагуляции.

Лазерная методика является наиболее популярной для лечения ксантоматоза. Ее эффективность во многом зависит от мастерства хирурга. Опытный врач может удалить все образования за один сеанс, не повреждая дерму и минимизируя тем самым риск рубцевания. Операция проводится под местной анестезией, глаза пациента защищаются специальными очками.

Электрокоагуляция (прижигание с помощью высокой температуры) имеет такие преимущества:

• более низкая стоимость, чем при лазерном удалении;
• нет риска ожогов сетчатки.

Криотерапия редко используется для устранения ксантелазм. Это связано с трудностью защиты глаз от действия низкой температуры, а также с наибольшей вероятностью рубцевания по сравнению с другими методами. Однако плюсом такого вмешательства является крайне низкий риск инфекционных осложнений.

После хирургического вмешательства возможны рецидивы ксантоматоза и осложнения, например:

• временное покраснение кожи;
• инфекционные осложнения, нагноение;
• рубцевание;
• образование темных пятен – гиперпигментации.

При диссеминированном ксантоматозе в процесс могут вовлекаться различные внутренние органы, что и определяет тяжесть заболевания. В других случаях болезнь имеет доброкачественное течение. В некоторых случаях ксантомы могут самопроизвольно исчезать. Они никогда не превращаются в рак кожи.