Пороки развития уха — эпидемиология, причины, классификация, диагностика

• Структуры уха человека
• Показания к операции
• Обследование и подготовка
• Типы тимпанопластики
• Что дает операция
• Возможные осложнения
• Противопоказания
• Стоимость реконструкции

Тимпанопластика, а именно так называется данная операция, проводится с целью восстановления слуха, который был нарушен или полностью утерян из-за повреждения внутренних структур среднего уха. Также хирургическое вмешательство проводится для снижения риска среднего отита (воспаления среднего уха).

Например, такая пластика довольно распространена среди водолазов, так как в этой среде патологии структур среднего уха – частое явление по причине постоянного действия высокого давления. Что подразумевает данная функционально-реконструктивная пластика, какие ее типы существуют, чего стоит от нее ожидать, возможные осложнения и противопоказания – об этом настоящая статья.

Показания к операции

Операция показана при поражении слухового аппарата, которое выражается в снижении слуха (различной степени, вплоть до полной его потери) из-за таких последствий среднего отита, как:

• холестеатома (опухолевидное образование из отмерших эпителиальных клеток и других веществ, окруженных капсулой из соединительной ткани);
• прободение барабанной перепонки (ее большие разрывы и обширные перфорации);
• тимпаносклероз (разрастание соединительной ткани в слизистой оболочке среднего уха);
• нарушение в цепочке слуховых косточек;
• ателектаз барабанной полости (сильное втяжение барабанной перепонки) и др.

Также причиной плохого слуха и показанием для операции могут быть врожденные аномалии среднего уха и механические повреждения барабанной перепонки (например, при неаккуратном извлечении инородных предметов из уха).

Суть проблемы

Когда речь идет о такой форме хирургического вмешательства, как тимпанопластика (операция на среднем ухе), подразумевается конкретная методика лечения хронического гнойного отита в области барабанной перепонки. Важно отметить, что подобное воздействие имеет комплексный характер и оказывает значительный восстановительный эффект, позволяя реконструировать среднее ухо.
Есть смысл обратить внимание на тот факт, что хронический отит диагностируется достаточно часто. Он приводит к образованию отверстия в барабанной перепонке, которое называется перфорацией. По этой причине становится возможным проникновение болезнетворных бактерий в барабанную полость, что, в свою очередь, приводит к выделению гноя, которое может беспокоить не один год.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

Тимпанопластика — операция, без которой преодолеть гнойный средний отит будет крайне трудно. К тому же запущенное заболевание такого типа может закончиться возникновением абсцесса и тромбоза сосудов головного мозга, а в некоторых случаях — и менингитом.

Обследование и подготовка к операции

Отоскопия

Для назначения операции (или выявления противопоказаний) назначается обследование пораженного уха, включающее:

• отоскопию – осмотр уха с помощью специальных инструментов;
• рентген;
• бактериологическое исследование;
• аудиометрию – измерение остроты слуха с помощью аудиометра (или камертонов);
• сдачу всех необходимых анализов.

В дооперационный период врач назначает общеукрепляющую терапию, медикаментозную санацию (очистку) среднего уха, другие меры для улучшения вентиляции и слуховой функции евстахиевой трубы.

Реабилитация после операции

После операции больной находится в стационаре в течение от 1 до 3 суток. Антибиотики назначают на 7 – 10 дней. Ежедневно проводят анемизацию — введение сосудосуживающих препаратов в глоточное устье слуховой трубы. Слуховой проход освобождают от тампонов постепенно, поэтому некоторое время после выписки пациент должен приходить на осмотры.

Для того, чтобы в послеоперационном периоде чувствовать себя комфортно, необходимо избегать сморкания и чихания, попадания воды в ушную раковину (лучше проконсультироваться с врачом о том, каким способом мыть голову и посещать душ), авиаперелетов, бассейна и занятий дайвингом, а также подъема больших тяжелых предметов.

Типы тимпанопластики

Различают несколько типов подобных операций (классификация по Г. Вульштейну), на выбор одной из которых влияет характер поражения структур уха:

Операция по восстановлению слуха

• I тип. Показанием к такой операции служит наличие перфорации в барабанной перепонке, но при этом не должна быть повреждена цепочка слуховых косточек и должна сохраняться проходимость слуховой (евстахиевой) трубы. Это самый распространенный и простой тип хирургического вмешательства. Дефект устраняется с помощью собственных тканей организма. Для этого барабанная перепонка приподнимается, к отверстию подкладывается кожный лоскут и фиксируется с двух сторон с помощью специального рассасывающегося материала. Эффективность данной операции – около 95%. При необходимости может проводиться повторное вмешательство;
• II тип. Данный тип тимпанопластики показан при повреждении таких частей слуховых косточек среднего уха, как рукоятка, шейка или головка молоточка, однако наковально-стременное сочление должно быть сохранным. Пластика подразумевает протезирование нарушенных частей слуховых косточек;
• III тип. К такой пластике прибегают при отсутствии барабанной перепонки, молоточка и наковальни, но стремя должно быть сохранено. Данная операция не подразумевает использование протезов. Для восстановления структур среднего уха применяется костная ткань организма;
• IV тип. Проводить такую пластику целесообразно, если отсутствуют все слуховые косточки, но сохранено основание стремени. В данном случае производится экранирование окна улитки посредством сохранившейся части барабанной перепонки либо с использованием свободного лоскута;
• V тип. Проводится в случае полного отсутствия всех звукопроводящих элементов и подразумевает фенестрацию полукружного канала (создание нового отверстия в костном лабиринте внутреннего уха). Сегодня такой тип пластики выполняется редко, его почти полностью вытеснила стапедэктомия (удаление стремени и замена его протезом).

Если восстановить барабанную перепонку и слуховые косточки одновременно невозможно, операция проводится поэтапно. Сначала – реконструкция слуховых косточек (оссикулопластика), а затем – пластика барабанной перепонки (мирингопластика).

В зависимости от вида операции применяется либо местная анестезия, либо общий наркоз.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости — хирургическая коррекция).

Читать также Сильный кашель у взрослого. Чем лечить, снять приступ.

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

• Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА ). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

• Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ — единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Возможные осложнения

При инфицировании возможны боли

К возможным осложнениям после тимпанопластики относятся:

• инфицирование, сопровождающееся болью, отеком, выделениями из уха;
• отсутствие улучшений слуха;
• повреждения костей и нервов, ведущие к различным патологиям;
• смещения, атрофия или некроз трансплантата (при его использовании);
• головокружения, нарушения равновесия;
• кратковременный паралич половины лица.

В 3% случаев после тимпанопластики слух продолжает снижаться вплоть до его полной потери. Чаще всего это происходит после нерадикальной тимпанопластики или осложненной операции.

Исследования для подготовки к оперативному вмешательству

Перед непосредственным оперативным вмешательством необходимо провести комплекс процедур по подготовке пациента к проведению операции. Этот комплекс включает в себя:

• Общий анализ крови (CBC/DIFF) с лейкоцитарной формулой/СОЭCBC/DIFF) с лейкоцитарной формулой/СОЭ;
• Группа крови, резус-фактор;
• Биохимический анализ крови

Узнать больше
Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье. Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.
тел. (круглосуточно)

Противопоказания

Как и у любого оперативного вмешательства, у тимпанопластики есть противопоказания. Проводить такую операцию нельзя при:

• обострении хронических воспалительных процессов в среднем ухе;
• поражении внутреннего уха (лабиринта);
• внутричерепных или септикопиемических осложнениях заболеваний уха;
• значительном поражении звукопроводящих структур;
• нарушенной проходимости евстахиевой (слуховой) трубы;
• общих тяжелых состояниях.

Если второе ухо совсем не слышит, то возможность проведения тимпанопластики обговаривается индивидуально, взвешиваются все за и против.

Хирургическое вмешательство

Практически все оперативные вмешательства на среднем и внутреннем ухе проводятся под общим эндотрахеальным наркозом. В день операции пациент проходит премедикацию, после чего в каталке доставляется в операционную. Следует отметить, что накануне ему при необходимости состригают и сбривают волосы в области позадиушной складки. Поскольку одним из симптомов лабиринтита являются постоянные позывы к рвоте, таким больным вечером и утром перед вмешательством приходится отказываться от пищи (чтобы во время операции на ухе не возникло осложнений). Если врач будет заниматься исключительно наружным ухом, допускается делать опкрацию под местной анестезией.

Перед операцией для восстановления слуха

— образование краевой или центральной перфорации барабанной перепонки, которая становится причиной смещения слуховых косточек;

— полипы, развивающиеся в среднем ухе;

— тимпаносклероз;

— перфорация барабанной перепонки, не сопровождаемая воспалительными процессами;

— фиброз среднего уха.

Очевидно, что есть немало причин, по которым хирургическое вмешательство может быть актуальным.

— обострение хронических заболеваний;

— адгезивный средний отит;

— полная глухота;

— тяжелое общее состояние пациента;

— сепсис и гнойные осложнения.

Санирующая операция на среднем ухе с тимпанопластикой противопоказана также в том случае, когда фиксируется стойкое нарушение проходимости слуховой трубы. К этой категории можно отнести врожденные аномалии, равно как и рубцы, а также спайки, ставшие результатом воспаления.

— острый воспалительный процесс в области среднего уха;

https://www.youtube.com/watch?v=channelUCu_sa2ZIHKkr5IXqUe7_VpQ

— болезни аллергического типа в стадии обострения;

— проблемы с верхними дыхательными путями;

— процесс эпидермизации.

Только с учетом всех описанных выше противопоказаний можно назначать такой вид лечения, как тимпанопластика. Отзывы после операции являются важным признаком качества лечения, поэтому всегда стоит интересоваться мнением пациентов о конкретной клинике. В этом могут помочь форумы.

Стоит помнить о том, что врач обязан провести обследование другого уха и сделать прогнозы относительно риска его поражения. После этого будет принято решение относительно операции на второй барабанной перепонке.

Также должно проводиться полноценное обследование общего характера: коагулорамма, биохимический и общий анализ крови и мочи, а также проведение анализа крови на предмет сифилиса, ВИЧ, гепатит В и С. В программу обследования входит и ЭКГ.

Операция тимпанопластика требуется в случае поражения слухового аппарата, снижения слуха разной степени, развития воспаления у пациента. Главными показаниями к осуществлению тимпанопластики считаются воспалительные процессы у пациента, отличающиеся хроническим характером, тугоухость, адгезивный отит, тимпаносклероз, холеастома и другие заболевания слуховой системы пациента.

В рамках подготовки к операции тимпанопластики пациент должен пройти такие мероприятия: прием отоларинголога (для исключения инфекции уха), проведение тщательной проверки слуха и компьютерной томограммы пациента. Кроме того, может потребоваться прохождение пациентом ряда тестов для обследования слухового аппарата, прохождение электрокардиограммы, сдача необходимых анализов пациентом (общие анализы, биохимия).

Тимпанопластика может быть проведена как под местным обезболиванием, так и под анестезией общего характера. Решение о применяемом обезболивании принимает хирург, проводящий операцию, и анестезиолог. Необходимые для исправления дефектов манипуляции хирург проводит через слуховой канал, таким образом, сохраняя внешний вид наружных органов системы слуха.

В среднем операция тимпанопластика занимает около 40-60 минут. После окончания проведения процедуры в рану устанавливается специальная дренажная трубка. Ее задача – собирать отделяемое от раны, не допуская его накопления в ухе пациента. Таким образом, рана после операции будет заживать быстрее. Через 14-20 дней дренажная трубка снимается.

Материалом для трансплантата в ходе проведения операции становится взятая с неволосистой части головы кожа. Операция тимпанопластика дает возможность избавиться от патологических изменений слизистой оболочки, удалить кариозные косточки, сращения и тяжи. Формирование барабанной полости обычно сопровождается остановкой гноетечения и удалением воспаления.

Операция тимпанопластика играет значительную роль не только в ходе лечения болезней пациента, связанных с ухудшением слуха, но и имеет значение для профилактики серьезных заболеваний в будущем. После проведения операции ускоряется процесс заживления, что помогает скорому полному выздоровлению пациента.

В зависимости от того, как прошла операция, пациент остается в клинике от нескольких часов до суток, соответствующее решение принимает врач. Послеоперационный период после тимпанопластики занимает некоторое время, а до конечного восстановления слуха пациента после операции может пройти 2-4 недели. В течение этого времени пациенту строго запрещено сморкаться, допускать попадания в ухо воды, нужно стараться избегать серьезных физических нагрузок, исключить посещения бассейнов, авиаперелеты.

После проведения операции тимпанопластики вероятно появление некоторых осложнений. Если пациент выявил патологическое состояние или почувствовал дискомфорт, причиной которого предположительно стала тимпанопластика слуха, нужно незамедлительно обратиться к врачу, желательно к тому, который проводил операцию.

Среди возможных осложнений могут быть появление признаков инфицирования (развитие лихорадки иди озноба), отечность. Еще один тревожный звоночек – неприятные ощущения, которые не проходят даже после приема антибиотиков. Такие осложнения важно купировать на начальном этапе, чтобы они не вызвали других серьезных проблем.

Процесс восстановления барабанной перепонки после операции требует внимания от врача и пациента. В послеоперационный период после тимпанопластики нужно обязательно соблюдать меры предосторожности. Главное – не допускать попадания жидкостей в ухо, так как это часто оказывается причиной хронического отита.

Тугоухость

К группе осложнений относится проявление тугоухости в прооперированном ухе, которое может дойти до уровня полной глухоты. Такая проблема дает о себе знать после проведения осложненной или нерадикальной тимпанопластики. Нарушение восприятия звука иногда является следствием реактивного лабиринтита, который может пройти без лечебных процедур. Если же этого не произойдет, то грамотная терапия под контролем врача поможет нейтрализовать данную проблему.

Таким образом, нужно понимать, что нарушения слуха, причиной которых стал лабиринтит, характер имеют временный и поддаются лечению.

Но хорошая новость в том, что подобные осложнения наблюдаются лишь у 3% пациентов, которым была проведена операция. Тимпанопластика отзывыимеет преимущественно положительные, поэтому бояться данной методики не стоит.