Заячья губа и волчья пасть: причины, лечение и влияние на ребенка

• Частое ли это явление
• Заячья губа и другие патологии
• Проблемы малышей с заячьей губой
• Время формирования дефекта
• Причины порока
• Классификация
• Лечение заячьей губы
• Что включает подготовка к операции
• Операция по удалению заячьей губы
• Период реабилитации
• Заячья губа после операции
• Противопоказания
• Отзывы
• Видео

Заячья губа, или на медицинском языке хейлосхизис, представляет собой порок развития челюстно-лицевой области новорожденного в виде незаращения (расщелины) его верхней губы.

Заячья губа

Этот врожденный дефект образуется из-за того, что во внутриутробном периоде у плода не срослись ткани носовой полости и верхней челюсти.

Порок не является угрозой для жизни ребенка, но значительно и в худшую сторону меняет его внешность и способность к развитию необходимых навыков, связанных с речевым аппаратом. Именно поэтому удалить заячью губу лучше всего при первой возможности.

Проблемы малышей с заячьей губой

• Косметический дефект (внешнее уродство)
• Сложности в разговоре
• Невозможность улыбаться
• Трудности приема пищи (сосания и глотания у грудных детей)
• Проблемы становления речи
• Необходимость в специальных средствах ухода за зубами

Дефект формируется в утробе матери
При глубоких расщелинах питание новорожденного может осуществляться через носовой зонд. В дальнейшем по причине деформации зубов и прикуса происходит нарушение процессов пережевывания пищи.

Неправильное развитие зубного ряда ведет к пропуску некоторых зубов либо, наоборот, к формированию дополнительных, росту их под неправильным углом, склонности к кариесу. Это, в свою очередь, потребует вмешательства ортодонта для коррекции прикуса, что иногда сопровождается пересадкой лишних зубов или имплантацией недостающих.

Из-за нарушения процесса звукоформирования у детей с заячьей губой происходит расстройство речевой функции (ринолалия). В результате речь у детей с таким дефектом нечеткая, в ней ярко выражен новосой звук (т.н. «гнусавость»), им сложно произносить согласные.

Дефект можно обнаружить на УЗИ

Последствия и осложнения

Расщелина губы и расщелина неба – врожденные дефекты, которые можно исправить. Большинство детей, рожденных с этими деформациями, могут пройти курс пластических операций по восстановлению функции и внешности, что делает возможным для таких детей жить здорово и счастливо.

Хотя прогноз детей получивших лечение и поддержку благоприятный, существуют физические, медицинские, социальные проблемы, связанные с расщелинами губы и неба, и члены семьи детей с этой патологией должны о них знать.

Речь: у детей, рожденных с расщелиной губы или неба, чаще возникают проблемы с речью – возникает задержка речевого развития. Более чем половина детей с деформациями нуждаются в лечении у логопеда. Каждый тип лечения зависит от конкретного случая.

Вскармливание: дети с расщелинами губы и неба имеют трудности со вскармливанием из-за щели в губе или небе. Пища и питье через это сообщение могут попадать изо рта в носовую полость. Существуют специальные бутылочки и соски для того, чтобы пища попадала в пищевод, а потом в желудок. Детей с расщелиной неба лучше кормить в вертикальном положении. Использование обтуратора (протеза неба) позволяет детям полноценно питаться до проведения хирургических операций.

Инфекция уха/Потеря слуха: если у ребенка есть расщелина неба, евстахиевы трубы (каналы, соединяющие ухо и глотку) и наружные слуховые проходы могут быть неправильно расположены. В результате этого такие дети подвержены инфекции среднего уха (средний отит) из-за повышения уровня жидкости. Рецидивы инфекций уха могут привести к потере слуха. Вот почему дети с расщелинами неба нуждаются в специальных трубках, которые размещаются в барабанных перепонках с целью обеспечения оттока жидкости. Эта небольшая хирургическая операция может быть выполнена во время реконструкции расщелины.

Проблемы с зубами: как результат деформации свода полости рта зубы могут прорезаться неправильно или не прорезаться вообще. В таких случаях необходимо использовать искусственные зубы и ортодонтические аппараты (брекеты). Нужно соблюдать гигиену полости рта, чистить зубы щеткой и зубной нитью, чтобы предотвратить заболевания десен (периодонтит) и не допустить возникновение кариеса. Если размер и форма обычной зубной щетки не подходит для ребенка, используйте toothette (также называемые зубными щетками для путешественников) – это одноразовые зубные щетки, которые представляют собой мягкую губку, пропитанную ополаскивателем.

Психологические аспекты: большинство детей и взрослых с расщелинами губы или неба не испытывают больших социальных или психологических проблем. Все благодаря хирургии, которая исправляет деформации и видимые дефекты в раннем возрасте. Однако некоторым людям с расщелиной губы или неба не нравится их внешность, и поэтому они чувствуют себя расстроенными и несчастными. Психологическая поддержка психолога, членов семьи, учителей и медиков помогает справиться с этим.

Причины порока

Заячья губа формируется на генном уровне по причине мутации TBX22-гена. А вот спровоцировать данную мутацию могут:

• токсикоз;
• стрессы;
• злоупотребление антибиотиками;
• воздействие радиации;

Не курите!

• вирусные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус, краснуха);
• прием наркотиков, употребление алкоголя и курение будущей матери;
• поздние роды (когда роженице больше 40 лет);
• хронические заболевания у матери.

Главную опасность эти факторы представляют в течение первых двух месяцев беременности.

Примерная шкала влияния неблагоприятных факторов на развитие заячьей губы:

• 23 % – химические;
• 9 % – психические;
• 6 % – механические травмы;
• 5 % – биологические;
• 2 % – физические и т.д.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Классификация

Врожденная расщелина верхней губы бывает:

1) односторонней:

• полной, при которой наблюдается полное расщепление верхней губы от ноздри до красной каймы губ;
• неполной, когда часть тканей губы в верхнем отделе сохраняется;
• скрытой, характеризуемой расщеплением мышц губы при сохранении кожи и слизистой оболочки;

2) двусторонней:

• симметричной, когда расщелина с обеих сторон полная или неполная;
• асимметричной, когда с одной стороны расщелина полная, а с другой – неполная либо скрытая.

Наиболее распространена односторонняя расщелина верхней губы слева от ее средней линии, редко – двусторонняя, а также нижней губы.

В случае двусторонней расщелины вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти.

Методика устранения расщелины нёба

С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).

Операция по коррекции дефекта предполагает общий наркоз, который включает следующие этапы:

• вводный наркоз;
• интубацию трахеи;
• поддержку анестезии;
• вывод из наркоза.

Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.

До операции малышам рекомендовано носить «плавающий» обтуратор (протез для закрытия дефекта) для возможности нормального питания, дыхания и становления речи. Данный протез снимается за две недели до операции.

Лечение заячьей губы

Лечением порока занимается пластическая хирургия. Различают три типа операций в зависимости от их сложности и инвазивности:

• реконструктивная хейлопластика. Применяется при наличии только заячьей губы с целью восстановления ее естественного строения;
• ринохейлопластика. Эта операция затрагивает большое число органов, к примеру, хрящи и мышцы;
• ринохейлогнатопластика. Это еще более сложное оперативное воздействие с влиянием на формирование мышечного каркаса челюсти ребенка.

Сама операция относится к сложным и редко с первого раза приводит к 100-процентному результату. Обычно это несколько процедур. Однако при удачном проведении пластики осложнения – это редкое явление.

Знайте, сегодня диагноз «заячья губа» – это не приговор, но только квалифицированный специалист может проводить лечение данного дефекта!

Лечение расщелин губы или неба

Дети с заячьей губой или волчьей пастью проходят лечение сроком от 18 месяцев до нескольких лет. Лечение задействует группу профессионалов и начинается с момента рождения до взросления. В эту группу входят специалисты разных сфер здравоохранения, которые сотрудничают с целью учесть все индивидуальные, иногда очень непростые особенности.

[google]

Особое внимание в лечение уделяется восстановлению нормальной функции, речи, внешности и улучшению качества жизни. В команду по пластике расщелины губы или небо обычно входят:

Челюстно-лицевой хирург: осуществляет хирургические операции по выравниванию верхней челюсти для восстановления функции, внешности, а также пластику расщелины неба и губы.

Пластический хирург: также осуществляет необходимые операции по пластике расщелины неба и губы, а также процедуры по восстановлению деформаций лица и мягких тканей.

Стоматолог/Детский стоматолог/Ортопед: эти стоматологи осуществляют гигиену полости рта, профилактическое и терапевтическое лечение, а также изготавливают реставрации и аппаратов для восстановления функций, таких как жевание и речь.

Ортодонт: ортодонт выравнивает или перемещает зубы.

Врач ЛОР (отоларинголог): следит за слухом и рекомендует лечение.

Аудиолог: оценивает нарушения слуха, которые могут повлиять на общение человека.

Логопед: развивает речь и фонетические способности пациентов.

Медсестра: наблюдает за здоровьем пациента.

Психолог/Социальный работник: оказывает поддержку ребенку и его семье в процессе исправления деформаций.

Генетик: объясняет родителям и взрослым пациентам вероятность рождения у них ребенка с расщелиной.

Операция по удалению заячьей губы

Средний возраст ребенка при операции составляет от 3 до 6 месяцев. В зависимости от тяжести дефекта проводится соответствующий вид реконструкции верхней губы, при необходимости – и восстановление носового хряща. Кроме того, благодаря оказываемому на мышечную систему рта воздействию повышается ее функциональность.

После того, как хирург завершил репозицию и сшил расщепленные ткани губы и носа, для защиты свежих швов от еды и слизи, а также во избежание сужения носового отверстия ребенка он устанавливает в его носовой ход марлевый тампон.

Если не провести операцию в первые полгода жизни малыша, то, когда ребенок будет старше (например, в 3 года), после операции ему уже понадобится серьезное лечение у логопеда и процедуры для устранения рубцов.

Факторы, вызывающие волчью пасть и заячью губу

Специфические факторы, ответственные за возникновение расщелины губы и расщелины неба, неизвестны, но считается, что эти деформации являются результатом взаимодействия генетических и средовых факторов. Если у вас или у кого-то из членов ваше семьи была расщелина неба или расщелина губы, у вашего ребенка повышается вероятность рождения с деформацией.

Средовые факторы, которые могут быть возможной причиной, включают в себя влияние противоэпилептических препаратов, лекарств от акне, алкоголя и табака, нелегальных наркотических веществ (таких как кокаин, героин, крэк), производных витамина А и других химических веществ/токсинов.

Отзывы

Мария: Мне 30 лет. Я перенесла 3 операции, сначала в 4 месяца, следующая в 4 года и последняя в 13 лет. Сейчас есть небольшое искривление носа и шрам на губе, но в глаза не бросается. На данный момент комплексов от этого не испытываю. Совет родителям – не нужно скрывать от ребенка правду. Мои родители меня обманывали, говоря, что я просто в детстве неудачно упала. Как результат, правду я узнала не от них, в 12 лет, и не самым лучшим образом. Было очень неприятно.

Алеся: Сейчас дочке моей 11 лет. Впереди еще косметическая операция и небольшое подравнивание носа после того, как череп и нос полностью вырастут. Есть шрамик, но не критично. Пока ничего негативного. Возможно, в сложном подростковом возрасте она и будет переживать, но я постараюсь сгладить эту проблему.

Тамара: Когда была беременна младшей дочуркой, никто мне ничего не сказал. Даже после родов никто из врачей ничего не заметил! У дочери было совсем маленькое расщепление неба, только около язычка. Просто когда она зевала, я заметила, что что-то не так. Пошла к врачу и он подтвердил, что небо частично не срослось. В годик нам сделали операцию, и сейчас все хорошо. Дефекта больше нет. Через три месяца после операции дочка начала говорить, хорошо развивается. Я уже почти забыла, что была какая-то проблема.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
2. Затруднение дыхание.
3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.